Mucocele

Os tumores mucinosos do apêndice geralmente ocorrem em adultos e abrangem o espectro desde a mucocele inócua a um adenocarcinoma secretor de mucina. No último caso, pode ocorrer disseminação intraperitoneal.
Mucocele se refere a um apêndice dilatado e cheio de muco. A patogenia pode ou não ser neoplásica. Na variedade não-neoplásica, a obstrução crónica resulta em retenção do muco na luz apendicular.
Na presença de um cistadenoma mucinoso ou de um cistadenocarcinoma mucinoso, o apêndice dilatado é revestido por uma mucosa vilosa e adenomatosa. O cistadenocarcinoma exibe glândulas neoplásicas infiltrantes para dentro da parede do apêndice.

Uma mucocele pode ser infectada secundariamente e sofrer ruptura, descarregando dessa forma a mucina e os detritos para dentro da cavidade peritoneal. Esse material pode ser confundido durante a laparotomia por implantes tumorais sobre o peritônio. Entretanto, quando a mucocele resulta da secreção de muco por parte de um cistadenoma ou de um cistadenocarcinoma do apêndice, a perfuração pode resultar em semeadura do peritônio por células tumorais que secretam muco, condição essa conhecida como pseudomixoma peritoneal. Em menos de um terço dos casos, o pseudomixoma peritoneal é causado por uma doença do apêndice; em metade dos casos, tem origem em um cistadenocarcinoma mucinoso do ovário.

MORFOLOGIA

Todas as lesões mucinosas estão associadas à dilatação do apêndice secundária às secreções mucinosas. Na mucocele, ocorre aumento globular do apêndice por muco espessado, em geral devido à obstrução por um fecalito ou outra lesão, como um estreitamento inflamatório. Mais tarde, a distensão produz atrofia suficiente das células mucosas secretoras de mucina e as secreções cessam. Raramente, um foco de epltélio hiperplásico secretor de mucina parece ser o responsável. Esse distúrbio costuma ser assintomático; em casos raros, uma mucocele se rompe, derramando um muco, de outro modo inócuo, na cavidade peritoneal.
A neoplasia mucinosa mofe comum é o dstadenoma mucinoso benigno, que substitui a mucosa apendicular e distende o apêndice com muco. A dilatação luminal está associada a perfuração apendicular em 20% dos casos, produzindo coleções localizadas de muco fixadas à serosa do apêndice ou situadas livremente dentro da cavidade peritoneal. Contudo, o exame histológico do muco não revela células malignas.

Os cistadenocarclnomas mucinosos malignos têm um quinto da frequência dos cistadenornas. Ao exame macroscópico, produzem dilatação cística cheia de mucina do apêndice indistinguível daquela vista nos cistadenomas benignos. Entretanto, a penetração da parede apendicular por células invasivas e propagação além do apêndice na forma de implantes peritoneais localizados ou disseminados com frequência estão presentes. Em seu estado totalmente desenvolvido, a proiferaçao celular e secreção de mucina continuadas enchem o abdome de mucina viscosa e semi-sólida — pseudomixoma peritoneal. Podem-se encontrar células cidenocardnomatosas pouco diferenciadas, distinguindo esse processo do extravasamento mucinoso. Os casos em que o pseudomixoma peritoneal é acompanhado de adenocarcinomas mucinosos apendiculares e ovarianos geralmente são atribuídos à propagação de uma lesão primária apendicular.

Manifestações Clínicas

As mucoceies costumam ser encontradas como uma lesão casual. Os cistadenomas e adenocarcinomas mucinosos podem apresentar-se com dor, atribuível à distensão da víscera. Uma laparotomia devido à suposição de apendicite aguda é um contexto diagnóstico típico. Para as lesões confinadas à amostra ressecada (apêndice ou excisão mais radical), o prognóstico é excelente. O pseudomixoma peritoneal pode ser contido por anos através de procedimentos repetidos para reduzir seu volume, porém, na maioria dos casos, segue uma evolução fatal inexorável subsequentemente.